Ксантогранулемы сосудистых сплетений боковых желудочков что это

Введение

Сосудистые сплетения (СС) боковых желудочков занимают наибольший объем головного мозга плода и являются элементами обязательной оценки при ультразвуковом скрининге в 11–14 нед беременности . В то же время количество работ, посвященных исследованию СС, относительно небольшое. М.В. Медведев и Н.А. Алтынник в 2002 г. для описания нормальной картины СС боковых желудочков на аксиальном срезе в сроки 11–14 нед применили термин «бабочка». В дальнейшем W. Sepulveda и соавт.  дали описательную характеристику этой картине, подчеркнув, что картину, аналогичную крыльям бабочки, создает сужение в средних отделах СС. T. Loureiro и соавт. отметили, что в I триместре эта форма СС всегда отмечается на аксиальном срезе головного мозга плода на уровне крыши III желудочка. R.S. Abu-Rustum и соавт. разработали значения длины, окружности и площади СС в 11–13 нед беременности и показали некоторую степень асимметричности.

Также немногочисленными являются публикации, посвященные нарушениям СС боковых желудочков при различных аномалиях. Так, отсутствие признака «бабочки» СС было отмечено авторами как признак голопрозэнцефалии, акрании. В другом исследовании было выявлено, что соотношение площади СС и площади бокового желудочка было ниже 5-й процентили у 32% плодов с трисомией 18 и у 86% с трисомией 13 .

R. Chaoui и соавт. в 2020 г. предложили оценку размеров СС боковых желудочков мозга относительно размеров головы плода в качестве нового маркера ультразвукового скрининга открытого дефекта позвоночника (ОДП) плода в 11–14 нед беременности. В англоязычной литературе эта работа является первым обращением к оценке СС как к маркеру ОДП плода в I триместре, и других работ, посвященных оценке формы СС как маркера ОДП, мы не нашли.

На нарушение формы «бабочки» СС боковых желудочков в случае менингоцеле в поясничном отделе позвоночника плода при ультразвуковой диагностике в 14 нед беременности нами было обращено внимание еще в 2007 г.. В публикации было показано, что СС боковых желудочков, в отличие от нормальной картины «бабочки», были вытянутой формы c уплощением их латерального контура. Кроме того, в этом исследовании было подчеркнуто, что «именно нарушение формы сосудистых сплетений – уплощенность их контуров – и явилось пусковым моментом диагностического алгоритма в нашем наблюдении», в результате которого был обнаружен ОДП.

Как показывает опыт последних 20 лет, что было нами подробно отражено в обзоре литературы, основным подходом для выявления плодов с ОДП в сроки первого ультразвукового скрининга является оценка церебральных маркеров этой патологии. В то же время неоднозначность результатов использования практически всех рекомендованных маркеров ОДП показывает, что эта тема еще требует продолжения исследований.

В 2020 г. мы опубликовали 17 случаев ретроспективной ультразвуковой пренатальной диагностики ОДП плода в ранние сроки, где показали нарушение картины СС при этой патологии. В последние два года доказательством такой картины явились 5 наблюдений, выявленных нами в результате проспективного исследования, что и хотим представить в данной публикации.

Целью данного исследования явилось представление нарушения картины СС у плодов с ОДП в сроки первого эхографического скрининга.

Материал и методы

В течение 2011–2020 гг. нами проведено около 13 000 УЗИ в сроки 11–13,6 нед беременности с оценкой маркеров хромосомных аномалий, согласно рекомендациям Фонда медицины плода (Великобритания), и расширенной оценкой анатомии плода . Все исследования проведены М.А. Эсетовым, который является обладателем сертификата Фонда медицины плода с 2007 г.

Всего нами было диагностировано в указанный период 27 случаев spina bifida в сроки первого ультразвукового скрининга. После исключения случаев с закрытой формой, с гидроцефалией, порэнцефалией и одного случая с некачественной эхографической картиной у 17 плодов была проведена ретроспективная и еще у 5 проспективная оценка картины СС боковых желудочков головного мозга.

Возраст пациенток был в среднем 27 лет с пределом колебаний от 19 лет до 41 года. Анамнез у 2 пациенток был отягощен рождением детей с пороками развития нервной трубки (по одному случаю – черепно-мозговая и спинномозговая грыжи).

Сроки беременности в нашем исследовании составили 11–12 нед в 3 случаях, 12–13 нед в 13 и 13–14 нед в 6 случаях.

Контрольную группу составили беременные, проходившие ультразвуковой скрининг I триместра в 11 – 13 нед + 6 дней и родившие здорового доношенного ребенка.

УЗИ проводилось как в качестве первичного скринингового, так и для уточнения диагноза при направлении пациенток с различными проблемами. Использовались современные приборы с конвексным (2–5 МГц) и трансвагинальным (6–9 МГц) датчиками. Основным методом исследования было трансабдоминальное УЗИ. При затрудненном исследовании, при неясности картины или при получении аномальной картины выполнялось трансвагинальное УЗИ. Во всех случаях проводилось архивирование объемных изображений аксиального среза головного мозга плода на уровне таламуса и мезэнцефалона. Применялись методики трехмерного реконструирования изображения, объемного контрастного изображения (VCI) и мультиплоскостного анализа (TUI).

На рис. 2 отображена нормальная картина головного мозга на трех стандартных уровнях аксиального среза у плода в 12 нед + 2 дня (копчико-теменной размер (КТР) 57,4 мм; бипариетальный размер (БПР) 19,5 мм), полученная в мультиплоскостном режиме.

На этом рисунке видно, что СС имеют картину «бабочки» только на уровне крыши III желудочка. При подъеме уровня исследования выше на трансвентрикулярном срезе контур СС выравнивается, и они занимают практически все внутричерепное пространство.

Оценку СС в нашей работе мы проводили визуально (есть или нет правильная картина «бабочки») без проведения измерений параметров. На рис. 3 показан ряд нормальных картин «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга плода, полученных при двухмерном ультразвуковом сканировании, в 12–13 нед беременности.

На этом рисунке видно, что СС имеют картину «бабочки» только на уровне крыши III желудочка. При подъеме уровня исследования выше на трансвентрикулярном срезе контур СС выравнивается, и они занимают практически все внутричерепное пространство.

Оценку СС в нашей работе мы проводили визуально (есть или нет правильная картина «бабочки») без проведения измерений параметров. На рис. 3 показан ряд нормальных картин «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга плода, полученных при двухмерном ультразвуковом сканировании, в 12–13 нед беременности.

Исследование позвоночника плода проводилось в трех стандартных срезах. Диагноз ОДП плода во всех случаях подтверждался прямой трансвагинальной визуализацией нарушения позвоночника.

В 26 выявленных нами случаях патологий позвоночника беременности были прерваны по решению родителей. Еще в одном случае семья приняла решение прервать беременность после повторной постановки диагноза в 19 нед.

Патоморфологическое и цитогенетическое исследования не проводились в связи с отсутствием технических возможностей.

Результаты

В группу исследования было включено 22 плода с ОДП, диагностированным в I триместре беременности. При этом в 13 случаях это было первичное выявление, а в остальных 9 случаях пациентки с подозрением на патологию позвоночника плода были направлены в наш кабинет для уточнения диагноза.

На момент исследования КТР составил в среднем 61,4 мм (в пределах 46,3–80,6 мм). На рис. 4 представлены полученные картины СС на стандартном аксиальном срезе на уровне крыши III желудочка во всех исследованных случаях. Отдельно показаны 5 случаев проспективной оценки картины СС боковых желудочков при ОДП плода. Данные КТР и БПР головы плода приведены соответственно для каждого случая на этом же рисунке.

У всех плодов с ОДП при эхографии структур головного мозга было отмечено отсутствие типичной картины «бабочки» СС независимо от уровня их исследования.

Объединяющими характеристиками картины СС при этом были

1. Уплощенный (или с некоторой выпуклостью) латеральный контур сплетений с отсутствием характерной для «бабочки» талии посередине.
2. Практически одинаковое расстояние между затылочными и лобными порциями.
3. Отсутствие картины крыши III желудочка.

По аналогии сравнения нормальной картины СС с «бабочкой» полученные нами характеристики картины СС у плодов с ОДП вызвали у нас ассоциацию с различной формой хитиновых оболочек «тараканов» (см. рис. 4).

Как видно на обзорном рис. 4, результаты нашей работы показали, что площадь СС боковых желудочков относительно общей площади головного мозга является различной – у 16 плодов они практически заполняют весь объем черепа, у остальных являются уменьшенными.

Обсуждение

В исследовании R. Chaoui и соавт. показано увеличение соотношения размеров СС относительно размеров головы в большинстве случаев ОДП плода при УЗИ в 11–13 нед. В результате этого, по мнению авторов, на трансвентрикулярном аксиальном срезе СС практически полностью заполняют полость черепа, давая картину «dry brain» («сухой мозг». – Пер. М.А. Эсетова).

Наиболее вероятной причиной этого явления предполагается уменьшение БПР и площади боковых желудочков вследствие транзиторного уменьшения количества спинномозговой жидкости (СМЖ) из-за утечки при ОДП плода . В других исследованиях при этой патологии описано уменьшение практически всей желудочковой системы (площади боковых желудочков, диаметра крыши III желудочка, сильвиева водопровода и VI желудочка) головного мозга плода . Кроме того, считается, что такое уменьшение СМЖ может приводить к компрессии боковых желудочков костями черепа.

Эти рассуждения могут служить теоретической основой для объяснения полученной нами аномальной эхографической картины СС у плодов с ОДП. Утечка СМЖ при ОДП с уменьшением БПР и площади боковых желудочков, следовательно, и приводит к уплощению контура и вытянутости СС, что и было показано в нашем исследовании практически у всех плодов с ОДП.

В своей работе R. Chaoui и соавт. представили, что у 88% плодов с ОДП СС боковых желудочков занимают практически площадь всей полости черепа, создавая картину «сухого мозга». По результатам нашего исследования подобная картина была отмечена у 16 (73%) плодов. В остальных случаях площадь СС при ОДП визуально была меньше относительно площади полости черепа.

Одним из возможных объяснений большего числа случаев с уменьшенной площадью СС при ОДП в нашем исследовании может быть попадание большего процента плодов с аномалиями кариотипа (у нас не было возможности оценить это, так как цитогенетическое исследование в анализируемой группе не проводилось). T. Loureiro и соавт. в 2012 г. выявили уменьшение соотношения площади СС и площади боковых желудочков в результате увеличения количества СМЖ при трисомиях 18 и 13 у 86 и 32% плодов соответственно.

Другой причиной различия результатов оценки площади СС может быть получение аксиальных срезов головного мозга на различных уровнях (рис. 5). Так, мы оценивали СС на уровне крыши III желудочка с коррекцией вертикальности среднесагиттального среза, так как только при таком подходе возможно получение признака «бабочки», тогда как в работе R. Chaoui и соавт.  для оценки СС использован трансвентрикулярный срез. Как видно на рис. 5, на трансвентрикулярном срезе можно получить различную картину СС в зависимости от проведения исследования на строго аксиальном срезе или с выведением максимального продольного размера боковых желудочков. Эта ситуация может быть связана с тем, что в I триместре нет описанных четких ориентиров для стандартизации аксиального трансвентрикулярного среза.

Сильными сторонами нашего исследования является то, что, во-первых, описанный нами признак выявлен у всех плодов с ОДП в нашем исследовании и отсутствует в норме, включая 5 случаев проспективной оценки; во-вторых, представлен маркер ОДП, оцениваемый на стандартном обязательном эхографическом аксиальном срезе головного мозга плода на этапе первого скрининга, и, в-третьих, оценка проводится только визуально без проведения дополнительных измерений и не зависит от гестационного срока.

Слабыми сторонами данного исследования можно считать относительно небольшое количество исследованных плодов и отсутствие цитогенетического исследования. Возможность влияния различных генетических нарушений на форму СС требует дополнительной оценки.

Наше исследование показало в 100% случаев аномальную форму СС боковых желудочков у плодов с ОДП при УЗИ в сроки беременности от 11 нед + 4 дня до 14 нед. Мы считаем, что полученные нами результаты позволяют предложить нарушение формы «бабочки» СС боковых желудочков головного мозга как скрининговый эхографический маркер ОДП плода в I триместре, так как оценка их проводится на стандартном скрининговом срезе, не требует дополнительных измерений и дополнительных затрат времени.

В то же время до проведения широких проспективных исследований для оценки эффективности представленной картины СС для скрининга ОДП плода в сроки первого ультразвукового скрининга это следует рассматривать как маркер, требующий более углубленного исследования позвоночника.

Церебральная амилоидная ангиопатия

Амилоидная ангиопатия — заболевание мелких артериол с отложением белка (амилоида) в стенке сосуда, что снижает эластичность и повышает ломкость сосудов. При этом образуются микрогеморрагии, которые уверенно диагностируются на Т2*. Кроме того, это проявляется в виде внутримозговых кровоизлияний с образованием гематом в субкортикальных участка (лобарные гематомы), в отличии от “типичных” гематом, возникающих при геморрагическом инсульте на фоне гипертонической болезни с расположением гематом в базальных ядрах. Данное заболевание встречается в основном у лиц пожилого и старческого возраста.

Церебральная амилоидная ангиопатия с наличием мелких геморрагий в полушариях мозга (белые стрелки), а так же следов перенесенного кровоизлияния и лобарной гематомы в левой теменной доле (жёлтые стрелки).

Сгусток крови в левой теменной доле, образованный кровоизлиянием на фоне амилоидной ангиопатии . Мелкие петехеальные кровоизлияния в веществе мозга, хорошо дифференцируемые на ИП GRE , Внутримозговая острая лобарная гематома в теменной доле справа на КТ .

Болезнь Бинсвангера

Субкортикальная гипертоническая атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия (болезни Бинсвангера) — поражение белого вещества головного мозга с распространенным глиозом на фоне длительно протекающего спазма артерий в силу гипертонической болезни, церебральной атеросклероза с хронической недостаточностью мозгового кровообращения, частыми гипертоническими кризами, сопровождающееся энцефалопатией и инсультными симптомами.

Диффузно распространенные обширные двусторонние относительно симметричные участки глиоза, расположенные в полуовальных центрах, имеющие гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2 и Flair, а так же гиподенсными зонами на КТ.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Сосудистая энцефалопатия (микроангиопатия, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) — появление очагов глиоза МРТ и КТ, признаков клинической энцефалопатии, вызванных атеросклерозом мозговых артерий, нарушением обмена жиров и углеводов, а так же провоцируемая курением и артериальной гипертонией.

Очаги глиоза в белом веществе, расположенные в полуовальных центрах и субкортикально, имеющие повышенный МР-сигнал по Т2 и Flair на МРТ, а так же сниженную плотность на КТ .

Атеросклероз мозговых артерий

Атеросклероз артерий — сужение внутреннего диаметра и облитерация просвета артерии на фоне отложения бляшек холестерина с их последующим обызвествление в области интимы артериальной стенки на фоне гиперлипидемии, артериальной гипертонии, стресса и курения. Атеросклероз является одной из наиболее частых причин ишемического инсульта.

Образование бляшек и отложение кальция

Обширные участки отложения кальция в средних и задних мозговых артериях на КТ , а так же тотальная петрификация сифонов внутренних сонных артерий с обеих сторон.

Стеноз мозговых артерий

Сужение просвета артерий, видимое по выпадению МР-сигнала от проекции участка артерии за счет снижения скорости кровотока на фоне стеноза. Стеноз участка левой позвоночной артерии , стеноз изгиба супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии , а так же стеноз сегмента основной артерии и множественные участки стеноза задних мозговых артерий .

Стенты в сонных артериях

Рентгенография шейного отдела позвоночника с демонстрацией стента в просвете внутренней сонной артерии , а так же кальцинированной бляшки на внутренней поверхности сонной артерии справа.

Девиации и изгибы мозговых артерий

Девиации и изгибы часто встречаются в экстракраниальных брахиоцефальных и позвоночных артериях у пожилых пациентов. Они могут быть пологими С-образными, S-образными, иметь причудливую петлеобразную или спиралеобразную форму (койлинг), а так же изгиб под острым углом (кинкинг). Такие изгибы артерий формируются на фоне врожденной увеличенной длины артерии, при артеросклеротических изменениях, артериальной гипертонии и изменениях шейного отдела позвоночника на фоне дегенеративных изменений или иных патологических состояниях, приводящих к уменьшению высоты шеи. Изгибы сонных артерий провоцируют снижение скорости кровотока, формируют турбулентность потока крови и могут приводить к отложению холестерина с формированием атеросклеротических бляшек и повреждению интимы с расслоением (диссекцией).

Рис.8 Выраженные двусторонние S-образные изгибы внутренних сонных артерий на Т2 в корональном срезе. Ангиография более чётко демонстрирует наличие изгиба под острым углом (кинкинг) экстракраниального сегмента левой внутренней сонной артерии. с-образный изгиб левой позвоночной артерии .

Венозная ангиома

Венозная дисплазия (ангиома) — врожденная сосудистая мальформация в виде увеличенной расширенной вены, впадающей в конвекситальную вену или в субэпендимарную вену, которая в веществе мозга распадается на множественные мелкие венулы (имеет вид “головы медузы”), хорошо накапливает контраст и часто располагается в субкортикальных, паравентрикулярных отделах, базальных ядрах, а так же мозжечке.

Венозная ангиома в базальных ядрах справа в виде гиперденсвного внутримозгового сосуда на КТ, гиперинтенсивной полосы на Т2 и накапливающая контраст на Т1 после внутривенного усиления.

Слабо гиперденсный очаг на аксиальном КТ срезе – венозная ангиома и гиперденсная полоса на корональном срезе , накапливающая контраст после внутривенного усиления с демонстраницей её связи с внутренней мозговой и большой веной мозга .

Варикоз (аневризма) вены Галлена

Варикозное расширение большой вены мозга (вены Галлена) – врожденная сосудистая мальформация, сочетающаяся часто с другими сосудистыми аномалиями, например расширением прямого синуса. Название аневризма не вполне подходит для данной патологии, так как в контексте вены более приемлема трактовка варикозного расширения.

На МРТ варикозное расширение (аневризма) вены Галлена имеет пониженный МР-сигнал на Т2 и сниженный или изоинтенсивный по Т1. Контрастное усиление так же характерно с заполнением контрастом полости расширенного участка.

Кавернозная ангиома

Кавернозная ангиома (кавернома) – очаг или образование сосудистой природы, врожденного происхождения (аномалия развития), имеющий вид области, окруженной кольцом гемосидерина и состоящей из полостей (каверн), заполненных плазмой крови. Каверномы могут быть разными размерами от мелких до гигантских, располагаются в любом участке головного мозга, а так же в спинном мозге. Кроме того, могут быть множественные каверномы. Осложнения не часты, в основном это кровоизлияния или кровотечения.

Мелкая кавернома (образование с ободком гипоиннтенсивного гемосидерина и гиперинтенсивным центром на Т2) в белом веществе правой лобной доли . В базальных ядрах справа имеется гетерогенная область слабо гиперденсной структуры на КТ. Повышенной чувствительностью к кавернозным ангиомам обладает ИП GRE (Т2*) или SWI / SWAN за счет значительной восприимчивости к дериватам гемосидерина .

Мнение специалиста, нейрохирурга Андрея Александровича Зуева:

Некоторое время назад каверномы все старались удалять, но годы спустя доказали, что риск операции при этом образовании и риски естественного течения заболевания примерно равнозначны. Теперь показанием к операции являются только эпилептогенные каверномы и каверномы с высоким риском кровотечения. Операция, в большинстве случаев, простая, если кавернома не локализуется в стволе мозга или в функционально значимой зоне.

Кавернома в спинном мозге с характерными признаками. Нативный (безконтрастный) вид каверномы на Т1 с мелкоточечными участками повышенного МР-сигнала , слабо накапливающей контраст после в/в усиления .

Анатомические варианты мозговых артерий

Анатомические варианты хода мозговых артерий и строения виллизиева круга обусловлены вариантным разнообразием и проявлением особенностей строения. Наиболее частые варианты могут быть в виде неразвитости (аплазии) или недоразвитости (гипоплазии) какой-либо артерии, а так же появлением добавочной (сверхкомплектной) артерии и вариантами слияния артерий. В данном случае аномалия развития и анатомический вариант нормы разделять может быть затруднительно. Некоторые варианты и аномалии представлены ниже.

Гипоплазия проксимального сегмента (А1) правой передней мозговой артерии (, при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением как бы проксимальной левой ПМА из бассейна левой внутренней сонной артерии, такой вариант называется – неполной передней трифуркацией левой внутренней сонной артерии. Апоплазия проксимального сегмента (А1) правой ПМА (стрелка и пунктир на рис.14b), при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением только проксимальной (А1) левой ПМА из бассейна левой ВСА, такой вариант называется – полная передняя трифуркация левой ВСА. На рис.11с отмечается выраженная асимметрия диаметра позвоночных артерий (S>D) – гипоплазия правой позвоночной артерии .

Левая задняя мозговая артерия является полным продолжением левой задней соединительной артерии из бассейна левой ВСА, при полной аплазии проксимального сегмента (Р1) левой задней мозговой артерии (ЗМА) – анатомический вариант виллизиева круга в виде так называемой задней трифуркации левой внутренней сонной артерии . Двусторонняя гипоплазия позвоночных артерий, преимущественно выраженная слева . Фенестрация основной артерии в виде наличия «окна» с локальным непродолжительным удвоением основной артерии или преждевременным слиянием основных артерий с последующим расщеплением .

Имеется односторонняя аплазия левой задней соединительной артерии , при нормально развитой противопроложной ЗСА и передней соединительной артерии (ПСА) . Двусторонняя гипоплазия проксимальных отделов задних мозговых артерий (P1)  с неполной двусторонней задней трифуркацией ЗМА, а так же гипоплазии левой позвоночной артерии . Отсутствие слияния левой позвоночной артерии с правой ПА, при этом лПА так и остаётся отдельным сосудом, полностью переходя в левую заднюю нижнюю мозжечковую артерию.

Односторонняя гипоплазия проксимального сегмента (Р1) левой ЗМА  с наличием неполной (частичной) задней трифуркацией левой ВСА. Имеется добавочная передняя мозговая артерия (посткоммуникатный семгент – Р2), отходящая от середины передней соединительной артерии (ПСА) . Гипоплазированная права ПА полностью переходит в правую заднюю нижнюю мозжечковую артерию , без слияния с левой ПА, которая при этом гиперплазирована и целиком продолжается в основную артерию, без чёткой анатомической границы разделения между ПА и ОА.

Персистирующая артерия

Персистирующая эмбриональная артерия, сохраняется с ранних этапов развития головного мозга и не подвергается обратному развитию при нарушении эмбриогенеза, связывает каротидный и вертебробазилярный бассейны, сопровождается гипоплазией позвоночных и основной артерий.

Анатомические варианты вен мозга

Снижение кровотока по верхнему сагиттальному синусу за счет его гипоплазии . Аплазия правого поперечного синуса  с компенсаторно избыточно развитыми затылочным и правым каменистым синусами . Высокое расположение луковицы ярёмной вены с расположением её выше уровня foramen lacerum, при котором оно создаёт асимметричную картинку и формирует ложное впечатление наличия образования .

Кисты сосудистых сплетений

Кисты сосудистых сплетений (ксантогранулёмы)

Кисты сосудистых сплетений с избыточным развитием и увеличение размеров сплетений боковых желудочков (стрелки на рис.20а), которые при этом почти всегда в норме гиперинтенсивны по DWI  и часто содержат крупные обызвествления, что хорошо демонстрируется на КТ .

Нейроваскулярный конфликт

Нейроваскулярный конфликт – патологическое взаимодействие артерии и нерва, наиболее часто проявляющееся в области мостомозжечкового угла в виде нарушения анатомического взаимоотношения между VII или/и VIII парой черепных нервов и ПА или ветвью ОА. При этом может не быть дислокации нерва артерией или иначе – дислокация артерией нерва не всегда клинически проявляется неврологической сиптоматикой.

ПА дислоцирована и натягивает левый преддверно-улитковый нерв . МРА демонстрирует дислокацию ПА влево . Близкое расположение артерии и нерва в области правого мостомозжечкового угла (ММУ).

Пахионовы грануляции

Пахионова грануляция в просвете поперечного синуса справа, которая может симулировать тромб, однако в отличие от него грануляция имеет гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2. Следы от наличия расширенных пахионовых грануляция на внутренней пластинке и в диплоэ затылочной кости на КТ в костном окне  и мозговом окне .

Субарахноидальное кровоизлияние

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние возникает в большинстве случаев по причине разрыва аневризмы мозговой артерии, реже из-за кровотечения из сосудистой мальформации или АВ-фистулы.

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние на фоне разрыва аневризмы

Разрыв аневризмы передней мозговой-передней соединительной артерии (ПМА-ПСА), локализованный по наличию небольшой гематомы в области разрыва аневризмы с наличием массивного кровоизлияния в субарахноидальном пространстве (Фишер IV) . Кровь при САК дифференцируется в субарахноидальном пространстве САП и внутри полостей желудочков .

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

• вы потеряли описание вашего МРТ или КТ,
• врача не устроило описание вашего МРТ или КТ
• вы сомненеваетесь в выводах по результатам вашего МРТ,

Вы можете заказать пересмотр вашего МРТ или КТ с подробной расшифровкой здесь:

Что такое хориоидпапиллома?

Хориоидпапиллома — это папиллома хориоидального или сосудистого сплетения, выстилающего желудочки головного мозга, содержащие спинномозговую жидкость. Хориоидпапиллома начинается в сосудистом сплетении или в тканях пространства спинномозговой жидкости мозга, поэтому  она может вызвать накопление этой жидкости в мозге, что впоследствии создает внутричерепное давление.

Хориоидпапиллома составляет около 10-20% из всех опухолей головного мозга, диагностированных у детей в течение первого года жизни (иногда врожденного характера).  И это 2-4% опухолей, обнаруженных у детей в возрасте до 15 лет.

Хотя хориоидпапилломы являются доброкачественными новообразованиями и они могут быть полностью излечены хирургическим путем в клиниках Израиля, следует учесть, что некоторые из них имеют тенденцию к широкому распространению через спинномозговую жидкость, особенно после хирургического вмешательства.

Виды хориоидпапилломы

Классификация видов данного образования зависит от клинической картины, которая, в свою очередь, очень изменчива. На нее влияют:

• локализация;
• параметры опухоли;
• степени агрессивности;
• возраст пациента.

Людям с подозрением на хориоидпапиллому необходима дифференциальная диагностика, позволяющая отличить ее от других внутрижелудочковых патологий. Существуют как доброкачественные, так и злокачественные хориоидпапилломы, при этом все три типа встречаются сравнительно часто. В зависимости от степени злокачественности, определенной Всемирной организацией здравоохранения (классификация ВОЗ), дифференцируются следующие степени опухолей сосудистого сплетения.

Доброкачественная папиллома хориоидального сплетения (I степени ВОЗ)

Имеет низкую степень агрессивности — это означает, что опухолевые клетки растут медленно, в основном поражая боковые желудочки головного мозга. На их долю приходится 80% первичных опухолей хориоидального сплетения. Новообразования обычно хорошо отделено от основной паренхимы мозга и не имеет некроза, что облегчает его тотальную резекцию.

Атипичная хориоидпапиллома (II степени ВОЗ)

Очень редкий тип опухоли сосудистого сплетения, который, в отличие от доброкачественной хориоидпапилломы, имеет повышенную вероятность рецидива и прогрессирования до карциномы. Этот вид выделен в отдельный класс не так давно (в 2007 году). Относится к среднему классу агрессивности, представляя собой опухолевое поражение с промежуточными клиническими и патологическими признаками, балансирующими между гораздо более распространенной и более индолентной папилломой сосудистого сплетения ВОЗ степени I и более агрессивной карциномой сосудистого сплетения ВОЗ III.

Злокачественная (раковая) форма хориоидпапилломы — карцинома хориоидного сплетения (III степени ВОЗ)

Карцинома хориоидного сплетения развивается из эпителия сосудистого сплетения и редко может представлять злокачественную трансформацию ранее существовавшей хориоидпапилломы. Встречается преимущественно у детей, как правило, в первые 5 лет жизни. В педиатрической популяции средний возраст составляет приблизительно от 26 до 32 месяцев. Зачастую именно возраст является наиболее важным отличительным признаком от основного дифференциального морфологического диагноза метастатического рака. Карциномы хориоидного сплетения считаются достаточно редкими (это лишь 1-4% среди детских опухолей головного мозга).

Она относится к быстрорастущим опухолям, имеющим тенденцию проникать в близлежащие ткани (метастазировать) и вызывать очаговую неврологическую дисфункцию. При карциномах сосудистого сплетения гидроцефалия может присутствовать, но она менее вероятна, чем при хориоидпапилломе.

Карциномы хориоидного сплетения обычно имеют рыхлый папиллярный или «подобный цветной капусте» вид. Чаще всего свободно или плотно прилегают к стенке желудочка и минимально или широко проникают в соседнюю паренхиму головного мозга. Новообразования имеют твердые участки, смешанные с некротическими и геморрагическими очагами.

Особенности локализации хориоидпапилломы

В то время как папилломы хориоидпапилломы типа I и II в большинстве случаев растут в боковых желудочках, карцинома имеет тенденцию проникать в прилегающие ткани мозга следующим образом: 

• 50% боковых желудочков;
• 40% четвертого желудочка;
• 5% третьего желудочка;
• 5% множественные поражения желудочков.

Все хориоидпапилломы, в том числе папилломы сосудистой оболочки типа I и II, могут распространяться (метастазировать) в спинной мозг через спинномозговую жидкость, которая заполняет полости мозга и позвоночный канал.

Наиболее распространенным местом локализации является:  

• у детей — предсердие бокового желудочка, боковой желудочек;
• у взрослых — четвертый желудочек (задняя часть мозга).

Редкие места: 

• третий желудочек — преимущественно у детей;
• угол церебеллопантина (угол между головным мозгом и головками ствола головного мозга) — обычно встречаются у пациентов в возрасте 20-35 лет;
• паренхима головного мозга;
• мозжечок и другие.

Несмотря на хорошо установленную и тщательно проверенную схему классификации, каждая хориоидпапиллома уникальна, а ее гистологические характеристики не всегда могут спрогнозировать дальнейшее развитие. Несмотря на то, что чаще всего опухоли доброкачественного характера, иногда они могут быть достаточно агрессивными. Обычно это относится к III степени по ВОЗ. При лечении хориоидпапилломы за рубежом степень агрессивности, локализация и величина новообразования имеют ключевое значение для составления терапии.

Симптомы хориоидпапилломы

Признаки заболевания часто связаны с повышенной секрецией внутримозговой жидкости, вызванной опухолью в определенной ячейке мозга и приводящей к гидроцефалии, а также к последующему повышению давления внутри черепа. Больные могут испытывать:

• устойчивые головные боли, склонные к прогрессированию;
• тошноту и рвоту;
• головокружения;
• парестезию (расстройство, характеризующееся спонтанно возникающими ощущениями жжения, покалывания и мурашек);
• нарушение координации (неустойчивая походка);
• сонливость;
• диплопию (двоение в глазах);
• глазной паралич;
• отек зрительного нерва;
• любые проблемы со зрением, а также спонтанную слепоту.

Младенцы, особенно те, у которых опухоль локализована в третьем желудочке, перед началом лечения за рубежом могут страдать гидроцефалией и реже — макроцефалией. При гидроцефалии присутствуют визуальное увеличение окружности головы, а также признаки повышенного внутричерепного давления. Это:

• замедленное развитие;
• выпуклый родничок;
• отделенные друг от друга черепные швы;
• косоглазие;
• частые срыгивания или рвота “фонтаном”.

У подростка или взрослого признаки повышенного внутричерепного давления могут проявляться: 

• рвотой;
• головной болью;
• неврологическим дефицитом;
• судорогами;
• летаргией;
• зрительными и или поведенческими изменениями.

Полное удаление опухоли при лечении рака мозга за рубежом часто полностью излечивает эти патологические состояние и может также облегчить гидроцефалию.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого,  оранжевого,  коричневого цветов с разными оттенками.

Поверхность элементов обычно гладкая,иногда с выраженным кожным рисунком, у крупных образований на ней могут наблюдаться телангиоэктазии, а в отдельных случаях эрозии и изъязвления.Наиболее частая локализация сыпи — волосистая часть головы, лицо, шея, верхняя часть груди,реже верхние и нижние конечности, половые органы.Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом, подкожные и сгруппированные в бляшки.

У части больных могут наблюдаться пятна “кофе с молоком”, что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм, расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.

Крупноузловая форма

Самый распространенный вариант ювенильной ксантогранулемы.Встречается в любом возрасте.Проявляется в виде высыпания одного или нескольких узлов диаметром 1-2 см.У взрослых чаще всего наблюдается одиночный узел.

Бляшковидная форма

Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета, часто с неправильными границами, иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.

Гигантская форма

Редкая форма заболевания, как правило, наблюдаемая у девочек в возрасте до 14 месяцев, которая представлена узлом более 2 см, располагающимся обычно в области верхней части спины, который часто неправильно диагностируют как детскую гемангиому.

Язвенная форма

Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением, придающее элементу кратерообразный вид — редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.

Оральная форма

Характеризуется одиночным узлом красно-желтого цвета, чаще на боковой поверхности языка или на средней линии твердого неба.

Глазная форма

Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0, 5 — 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы — эритема конъюнктивы, светобоязнь, изменение окраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома, которые могут привести в слепоте.